1. ĐỊNH NGHĨA
– Vàng da ứ mật là tình trạng tăng bilirubine trực tiếp trong máu > 1.0 mg/dL nếu bilirubin toàn phần < 5.0 mg/dL hay bilirubin trực tiếp trong máu > 20% bilirubin toàn phần nếu bilirubin toàn phần > 5 mg/dL.
2. NGUYÊN NHÂN
2.1. Tắc nghẽn đường mật ngoài gan
– Teo đường mật
– Nang ống mật chủ
– Sỏi mật hay bùn ống mật
– U (intrinsic and extrinsic)
– Viêm xơ đường mật nguyên phát
– Thủng ống mật
Xem các bệnh khác tại:
2.2. Nhiễm trùng
– Virus (HIV, virus viêm gan B – C, Cytomegalovirus, Herpes, Rubella, Echovirus, Adenovirus,…)
– Toxoplasma
– Vi khuẩn (nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết, giang mai)
2.3. Bất thường bẩm sinh
– Hội chứng Alagille
– Giảm sản ống mật gian thùy không phải hội chứng
– Bệnh Byler, PFIC
– Xơ gan bẩm sinh
– Bệnh Caroli
2.4. Rối loạn chuyển hóa
– Carbohydrate: galactosemia, fructosemia, glycogenesis
– Rối loạn chuyển hóa amino acid: Tyrosinemia
– Rối loạn chuyển hóa lipid
– Rối loạn chuyển hóa tổng hợp acid mật
– Hội chứng Zellweger
– Thiếu alpha-1-antitrypsin
2.5. Khác
– Bệnh nội tiết (suy giáp, suy tuyến yên)
– Độc chất
– Thuốc
– Nuôi ăn tĩnh mạch
– Viêm gan sơ sinh vô căn
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Các mốc quan trọng cần lưu ý
– Trẻ sau 02 tuần tuổi vẫn còn vàng da phải được đánh giá khả năng vàng da bệnh lý, trừ trƣờng hợp trẻ bú mẹ hoàn toàn, tiêu phân vàng, tổng trạng tốt, gan lách không to, có thể chờ theo dõi thêm đến 03 tuần tuổi.
– Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ có thể do rất nhiều nguyên nhân khác nhau, tuy nhiên điều quan trọng là cần phân biệt vàng da do Ứ mật tại gan hay Tắc nghẽn đường mật ngoài gan, trong đó hay gặp nhất là Teo đường mật bẩm sinh.
– Tiếp cận điều trị hai nhóm bệnh lý này hoàn toàn khác nhau. Nhóm tắc nghẽn đƣờng mật ngoài gan cần phải can thiệp phẫu thuật và tiên lƣợng phụ thuộc thời điểm trẻ được làm phẫu thuật Kasai. Do đó, cần hoàn tất quá trình đánh giá bệnh nhân trƣớc 08 tuần tuổi.
– Trong trường hợp bệnh nhân xin về thu xếp nhập viện: cho làm ngay bilan đánh giá ban đầu tại phòng khám, bao gồm:
+ Các xét nghiệm xác định ứ mật:BilTP/TT,GGT,PAL.
+ Đánh giá tổn thƣơng cơ quan: CTM, SGOT, SGPT,
đạm máu, albumin máu, TG, cholesterol, ion đồ, ure,
creatinin.
® Giúp rút ngắn thời gian chờ xét nghiệm, tiết kiệm “Thời gian Vàng” cho bệnh nhi Teo đƣờng mật.
3.2. Lưu đồ tiếp cận đánh giá trẻ vàng da tại phòng khám
4. XỬ TRÍ
4.1. Nhập cấp cứu: trẻ vàng da kèm dấu hiệu suy hô hấp, sốc, hạ đường huyết,…
4.2. Nhập viện
– Tất cả trẻ sau 02 tuần tuổi tăng bilirubin trực tiếp, sau khi hoàn tất 3 bƣớc đánh giá ban đầu ở phòng khám, cần cho nhập viện để đánh giá các bước tiếp theo, nhằm phân biệt bệnh lý ứ mật tại gan hay tắc nghẽn đƣờng mật ngoài gan (Teo đường mật bẩm sinh).
– Trẻ vàng da tăng bilirubin gián tiếp > 20 mg% kéo dài hoặc vẫn còn vàng da sau 10 tuần tuổi.
4.3. Khám chuyên khoa: trẻ vàng da tăng bilirubin gián tiếp nghi do bệnh lý huyết học hoặc nộI tiết.
4.4. Điều trị ngoại trú
– Trẻ vàng da có thể theo dõi ngoại trú khi
+ Tăng bilirubin gián tiếp < 20 mg%
+ Và: 2 tuần < trẻ < 10 tuần tuổi
+ Và: bú mẹ hoàn toàn
– Hướng dẫn cho trẻ tiếp tục bú mẹ và theo dõi dấu hiệu vàng da nhân, không dùng thuốc.
– Hướng dẫn thân nhân cách chăm sóc tại nhà:
+ Trẻ vàng da nghi do sữa mẹ vẫn tiếp tục bú mẹ, mẹ ăn uống bình thường.
+ Chẩn đoán nên ghi: “Vàng da tăng Bilirubine gián tiếp”, tránh thuật ngữ “Vàng da do sữa mẹ” gây hiểu nhầm cho thân nhân, làm bà mẹ hoặc gia đình không muốn cho trẻ bú mẹ nữa.
– Hướng dẫn thân nhân theo dõi dấu hiệu cần tái khám ngay:
+ Trẻ có dấu hiệu vàng da nhân: lừ đừ,bú kém hoặc bỏ bú, ọc sữa nhiều, co gồng.
+ Trẻ đi tiêu phân trắng hoặc phân bạc màu.